• 山東省醫保住院聯網
  • 淄博市基本醫療保險(慢病定點)
  • 商業保險、工傷保險醫療定點單位
主頁 > 特色診療 >
特色診療
健康熱線:0533-2717000

生酮飲食

淄博昌國醫院發布時間:2018-06-04 10:34作者:淄博昌國醫院點擊數:155
導讀:兒童難治性癲癇是指經2種以上抗癲癇藥物的正規治療,仍未能完全控制發作的癲癇,而生酮飲食治療方式能有效控制兒童癲癇病情。

生酮飲食的歷史


  1910年法國報道了第一個有關生酮飲食(ketogenic diet,KD)的療法;隨后1921年美國梅奧診所的Wilder醫師也報告了生酮飲食。
 

  Wilder醫師提出“酮體是當脂肪和葡萄糖的含量比例不適當的情況下,有可能由脂肪和蛋白質形成的,利用高脂肪和低碳水化合物的飲食可以刺激酮體的生成,從而將這種飲食的效果試用于癲癇病人。”
 

  但是,隨后由于新型抗癲癇藥物的不斷問世,抗癲癇藥物治療更加簡單方便,人們對KD療法的熱情開始減低,KD療法的使用逐漸減少。國際上普遍認為新型抗癲癇藥物僅對30-40%的難治性癲癇兒童有效(發作減少50%以上);
 

  而生酮飲食對50-80%的難治性癲癇兒童均有效,30%的兒童可減少90%的發作,10-20%的患者可完全控制發作,故其療效類似或略高于當下任何一種新型抗癲癇藥,于是生酮飲食療法作為一種有效的補充療法又得到了人們的重視。
 

  通常接受生酮飲食治療的年齡是1-10歲,但不排除其他年齡患者試用。許多患者能減少抗癲癇藥的應用,減少藥物副作用,并能改善認知和行為障礙。
 

  但是由于大多數患者無法耐受生酮飲食或中途而廢,生酮飲食在世界范圍內仍未能普遍推廣應用。
 

什么是生酮飲食治療


  生酮飲食治療(KD)是一種高脂肪、低碳水化合物、適量蛋白質的飲食,通過讓癲癇患者進食脂肪(蛋白質+碳水化物)的比率為4:1的飲食來控制癲癇發作(飲食中脂肪的熱量比約為90%,蛋白質和碳水化合物的熱量比約為10%)。
 

  同時需要添加無糖的多種維生素、鈣離子、葉酸等機體生長發育和生理活動的必需物質。KD模擬人體饑餓狀態,其脂肪代謝中產生的酮體作為另一種身體能量的供給源,可以產生抗癲癇作用。
 

生酮飲食治療癲癇的機制


  KD療法已有90多年的歷史,盡管有較多關于其作用機制的基礎研究,但其確切的作用機制尚不清楚。早期研究表明,KD治療過程中產生的大量酮體(丙酮、乙酰乙酸和β-羥丁酸),可影響鈉離子和鉀離子通道,引起神經元的去極化和降低神經元的興奮性,從而起到抗癲癇的作用;
 

  KD可使體內多不飽和脂肪酸合成增加,而后者可抑制神經元的電壓門控鈉離子通道,從而發揮其抗癲癇的作用;近年還有研究發現,在紅藻酸誘發癲癇持續狀態的大鼠模型中,KD可抑制海馬區雷帕霉素作用位點(mTOR)的激活,從而起到抗癲癇的作用;
 

  哺乳動物mTOR是一種蛋白激酶,其主要作用是整合能量、營養和生長因子等信號來調節大量的細胞功能,mTOR信號通路可能在致癇和腫瘤形成上起重要調節作用;另一項研究還發現KD可通過激活阿糖腺苷A1受體,使后者調節腺苷激酶,發揮抗癲癇的作用。因此,KD抗癲癇的作用是多種機制共同作用的結果。
 


 

生酮飲食治療的適應癥


  有學者認為,對于2種新型抗癲癇藥物治療失敗后的難治性癲癇兒童患者應盡早考慮KD治療;而對于2種特征性的腦代謝疾病,例如葡萄糖載體蛋白1缺陷癥和丙酮酸脫氫酶缺陷癥,KD是首選的治療方法;
 

  對于某些癲癇性腦病或特殊病因,例如Dravet綜合征、嬰兒痙攣癥、肌陣攣-失張力性癲癇和結節性硬化癥,也應早期使用KD治療;
 

  對于其他如Landau-kleffner綜合征、Lafora小體病、亞急性硬化性全腦炎(SSPE)、部分線粒體病,也可以應用KD進行治療。
 

生酮飲食治療的禁忌癥


  KD治療兒童難治性癲癇的絕對禁忌癥:
 

  ①肉(毒)堿缺乏癥(主要為原發性):肉毒堿棕櫚酰基轉移酶Ⅰ和Ⅱ缺乏癥,肉毒堿轉位酶缺乏癥;
 

  ②β-氧化作用缺陷癥:短、中、長鏈酰基脫氫酶缺乏癥,中、長鏈3-羥酰輔酶A缺乏癥;
 

  ③丙酮酸羥化酶缺乏癥;
 

  ④卟啉病。

  上述這些疾病可能造成嚴重代謝危險,多為脂肪酸代謝障礙性疾病,常有發作性低酮性低血糖、高氨血癥、神經系統癥狀、肝功能或腎功能異常、心肌或骨骼肌病變等表現,空腹、感染、嘔吐、腹瀉后尤其容易發生,個別甚至在新生兒期死亡。
 

  相對禁忌癥為:①無法維持適量營養的患兒;②可以進行手術的癲癇患兒;③家長或患兒不能配合者。
 

生酮飲食治療的基本原則


  ①熱卡攝入約為根據患兒年齡及理想體重所推薦熱卡的75%,活動量大的患兒熱卡可適量增加;
 

  ②多數患兒脂肪/(蛋白+碳水化合物)的比例需4:1,15個月以下或肥胖患兒可從3:1或3.5:1開始;
 

  ③液體入量應小于1×生理需要量(通常為75%),每日液體毫升數應小于熱卡數;
 

  ④飲食應滿足營養師所計算的蛋白質需要;
 

  ⑤應補充鈣劑、不含蔗糖及乳糖的多種維生素及氟化物;
 


 

生酮飲食治療常見副作用


  ①酸中毒;
 

  ②惡心、嘔吐;
 

  ③體重下降;
 

  ④便秘;
 

  ⑤腹瀉。
 

生酮飲食治療時用藥注意事項


  ①選用不含碳水化合物的藥物;
 

  ②口服藥物都應選擇不含糖的;
 

  ③靜脈的液體盡量不含碳水化合物。可用生理鹽水代替葡萄糖靜脈輸入。
 

生酮飲食治療時日常注意事項


  ①清晨測空腹體重(每周一次);
 

  ②尿酮體、血糖每周測定2-3次(用試紙在家自測);
 

  ③每月復查一次血生化、尿Ca/Cr、血和尿常規;
 

  ④每三月復診腦電圖和心電圖。
 

魯ICP備16038487號-3